Die Koinzidenz von Antikörpern gegen Topolsomerase I und Centromer-Antikörpern

Patienten mit Erkrankungen aus dem Formenkreis der Kollagenosen, insbesondere mit systemischer Sklerose und/oder Polymyositis, haben sehr häufig charakteristische Autoantikörper im Blut; in individuellen Patienten findet man der Literatur zufolge fast immer nur einen dieser Autoantikörper. Es wurde das von uns überblickte Patientengut überprüft und mehrere Ausnahme-Patienten gefunden, die eine Koinzidenz mehrerer typischer Autoantikörper aufweisen. Insbesondere wurde die Koinzidenz der bekannten Sklerodermie-assoziierten Autoantikörper gegen Centromeren und gegen Topoisomerase I (Scl-70) untersucht. In 200 Seren mit jeweils einem der beiden Antikörper wurde in ELISA-Test kein Fall der erwähnten Doppelspezifität gefunden. Eine systematische Literatur-Recherche förderte bislang 28 publizierte Koinzidenzfälle bei mittlerweile 5423 Patienten mit systemischer Sklerose oder Sklerodermie-assoziierten Symptomen zutage (ca. 0,5 %). Im Zuge unserer Routine-Diagnostik fielen bislang 3 Patienten auf, die diese seltene Antikörper-Kombination aufweisen. Die 3 Patienten wurden HLA-genotypisiert, und - im Kontakt mit den betreuenden Ärzten bzw. den Patienten selbst - die klinischen Daten zusammengestellt. In einem Fall überblicken wir den serologischen Verlauf über 10 Jahre; die quantitativen Verläufe der beiden Autoantikörper verhielten sich nicht parallel; die Centromer-Antikörper traten erst mehrere Jahre nach dem Krankheitsbeginn auf. Die 3 Patienten litten an ausgedehnter, meist diffuser Sklerodermie und u.a. an z.T. ausgeprägten Calcinosen; immungenetisch zeigten sie Merkmale beider Autoantikörper-definierter Subsets der systemischen Sklerose. Dies passt zu der These, dass Patienten mit der beschriebenen Antikörper-Koinzidenz an zwei verschiedenen Autoantikörper-basierten Syndromen gleichzeitig leiden. Statistische und epidemiologische Überlegungen zur Häufigkeit dieser Koinzidenz machen allerdings eine völlige Unabhängigkeit dieser beiden Syndrome unwahrscheinlich. Möglicherweise entwickeln sich die Scl-70-assoziierte und die anti-Centromer-assoziierte systemische Sklerose auf der Basis ähnlicher Risikofaktoren.