Klinische Merkmale bei Patienten mit systemischer Sklerose in Abhängigkeit vom nachgewiesenen Autoantikörper, insbesondere bei Antikörpern gegen RNA-Polymerase

Bei Patienten mit systemischer Sklerose sind fast immer charakteristische Autoantikörper nachweisbar. Diese Autoantikörper kommen fast immer exklusiv vor, d.h. man findet entweder Antikörper gegen Topoisomerase I (Scl-70) oder gegen Centromere oder gegen RNA-Polymerasen. Die durch die letztgenannten Antikörper charakterisierten Patienten sind bislang weniger gut charakterisiert, da sich diese Antikörper für die meisten Labors dem routinemäßigen Nachweis entziehen. Mit der Methode der Immunpräzipitation ist uns aber der zuverlässige Nachweis möglich. In einer Zusammenstellung der klinischen Merkmale von Patienten mit systemischer Sklerose charakterisierten wir 12 Patienten mit RNA-Polymerase-Antikörpern und verglichen sie mit 192 Patienten mit Centromer- und 121 Patienten mit Scl-70-Antikörpern. Alle 12 Patienten erfüllten die Klassifikationskriterien für die systemische Sklerose; verglichen mit den anderen Sklerodermie-Patienten hatten sie eine vermehrte und stärker ausgeprägte Beteiligung der inneren Organe sowie eine ausgeprägtere, mehr Körperregionen befallende Sklerodermie. Neben dem für Patienten mit anti-RNA-Polymerase aus der Literatur bekannten relativ hohen Anteil von Befall auch der Niere fand sich in unserem Patientengut auch in fast der Hälfte der Fälle eine Herzbeteiligung. Die Daten tragen bei zur Autoantikörper-basierten Eingruppierung der Sklerodermie-Patienten in Subsets mit unterschiedlichen klinischen Merkmalen und Prognosen.