Klinische und immungenetische Charakterisierung der Patienten mit SRP-Antikörpern

Die Methode der Immunpräzipitation erlaubt den Nachweis seltener, mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen assoziierter Autoantikörper über das Spektrum der mit routine-Methoden (Immundiffusion, Enzymimmunoassay, Immunoblot) erfassbaren Antikörper hinaus. Zu den so zugänglichen Autoantikörpern gehören diejenigen gegen SRP (signal recognition particle); 4 dieser Patienten sind klinisch charakterisiert. Die bekannte fast 100prozentige Assoziation von SRP-Antikörpern mit entzündlichen Muskelerkrankungen (Myositiden) wurde bestätigt. Die literaturbekannte Aussage, dass diese Patienten sich durch schwere, sich erfolgreicher Therapie entziehende Myositiden mit häufiger Herzbeteiligung auszeichnen, wurde jedoch durch unsere Patienten relativiert: Zwei der 4 Patienten zeigten einen relativ milden und therapeutisch beherrschbaren Verlauf und eine wahrscheinlich aktivitätsabhängige Abnahme des Autoantikörper-Nachweises. Die dritte, hochbetagte Patientin verstarb frühzeitig nach Beginn der Erkankung, jedoch nicht in Folge der Myositis; bei den weiteren Patienten ist die Beobachtungszeit noch zu kurz für eine abschließende Beurteilung des Verlaufs. Bei 5 der Patienten ermittelten wir auch die immungenetischen Grundlagen. Dabei zeichnet sich ein von uns und anderen bereits häufig beobachtetes Phänomen bei Autoantikörper-basierten Syndromen ab: man findet nahezu regelmäßig auch genetische Merkmale, die praktisch allen so zusammengefassten Patienten gemeinsam sind und sie von Patienten mit anderen Autoantikörpern abgrenzen. Dies stützt die These, dass es sich bei den Autoantikörper-basierten entzündlichen Systemerkrankungen um eigenständige Erkrankungen handelt, die auf der Grundlage einer erblichen Veranlagung durch – weiterhin bislang unbekannte – äußere Einflüsse ausgelöst werden. Im Falle der Myositis mit SRP-Antikörpern fand sich als Gemeinsamkeit sowohl unserer 5 als auch der 7 im amerikanischen Raum publizierten Patienten die Anwesenheit eines DRB3- (DRw52-)-Allels sowie bislang noch das komplette Fehlen von HLA-DR1.