Klinische und immungenetische Charakterisierung von Patienten mit PM-Scl Antikörpern

Unser Haus überblickt eine große Zahl von Patienten mit Antikörpern gegen das PM-Scl-Antigen, einen nukleolären Exoribonuclease-Komplex. Bei Patienten, in deren Serum PM-Scl-Antikörper nachgewiesen werden, findet man vor allem Sklerodermie- und Myositis-assoziierte Symptome sowie häufig ekzemartige Handveränderungen mit Rhagaden und Keratosen. Nahezu alle Patienten mit diesem Autoantikörper tragen auch bestimmte gemeinsame Erbmerkmale (HLA-Klasse-II-Allele DR3 und DQA1*0501), die für die Ausprägung dieser Immunreaktion offenbar eine notwendige, wenngleich nicht hinreichende Voraussetzung bilden. Die anti-PM-Scl-Immunantwort zeigt in ihrer Immunglobulin-Isotyp-Verteilung die typischen Charakteristika einer Antigen-getriebenen, T-Zell-abhängigen, gereiften Antikörper-Reaktion mit IgG1 als der mit Abstand häufigsten (und bei nahezu 100% der Seren nachweisbaren) Immunglobulin-Subklasse. Sie reiht sich damit ein in verschiedene andere Autoimmunreaktionen bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, so weit diese hierauf untersucht worden sind. Patienten, die die für PM-Scl-Antikörper typischen klinischen Symptome aufweisen, haben meist auch IgA-anti-PM-Scl sowie eine "breitere", gegen mehrere Komponenten des PM-Scl-Antigens gerichtete Autoantikörper-Reaktivität. Andere Patienten, bei denen man zwar PM-Scl-Antikörper an sich nachweisen kann, die aber meist kein IgA-anti-PM-Scl und nur eine enge, auf eine bestimmte PM-Scl-Komponente ("100kD-Antigen") eingeschränkte Immunantwort aufweisen, haben dagegen oft nur Minimalsymptome dieser entzündlichen Systemerkrankung.